Hva er arvelig angioødem? prof. Dr. Gul Karakaya fortalte

Den 16. mai, som er akseptert som 'World Hereditary Angioedema Day', undersøkte vi aspektene som skiller den fra allergier for å synliggjøre viktigheten av denne ikke veldig vanlige sykdommen. Det antas at 6 til 10 tusen mennesker i vårt land har denne sykdommen. prof. Dr. Gül Karakaya forklarte detaljene som skiller de to sykdommene fra hverandre.

Hacettepe University Det medisinske fakultet, Institutt for brystsykdommer, Professor i immunologi og allergi. Dr. Rose KarakayaArvelig angioødem (HAE)-anfall kan feildiagnostiseres og hver tredje pasient som oppsøker legevakten med krampesmerter at noen hadde unødvendige operasjoner som blindtarmbetennelse, galleblæren, ovariecyster og til og med ektopisk graviditet. oppgitt. prof. Dr. Karakaya, arvelig angioødem er vanskelig å diagnostisere fordi det ikke kommer til tankene med det første, og det kan bringes under kontroll når diagnosen er stilt; Han uttalte at mens sykdommen ble diagnostisert om 2 år i Tyskland, 5,5 år i England og 7 år i Frankrike, kan denne perioden være 20 år i Tyrkia.

Arvelig angioødem

ALLERGI ELLER HERDITÆR ANGIOØDEM?

Han sier at arvelig angioødem ofte forveksles med allergiske reaksjoner og at det kan ta mange år før pasientene blir diagnostisert riktig, sier prof. Dr. Karakaya sa:

"I motsetning til allergiindusert angioødem, forekommer ikke kløe, elveblest i HAE-tilfeller, og hevelse utvikler seg og går over mye langsommere enn andre angioødemsykdommer. Disse pasientene reagerer uansett ikke på allergimedisiner og siruper, kortisonmedisiner og adrenalin. Derfor, hvis en pasient skal til et helseinstitusjon kun på grunn av angioødem, bør HAE vurderes blant mulige diagnoser. Noen blodprøver for HAE viser veldig typiske endringer, i motsetning til allergiindusert angioødem."

prof. dr. rose karakaya

Uttalte at en annen sykdom som er forvekslet med arvelig angioødem er familiær middelhavsfeber (FMF), Prof. Dr. Karakaya fortsatte:

«Pasienter med alvorlige mageplager alene kan få diagnosen FMF eller gå med sterke magesmerter. Dessverre unødvendig operasjon i legevakt med diagnoser som blindtarmbetennelse, ovariecyste, ektopisk graviditet de kan være."

ARVELIG ANGIOØDEM (HAE) ER EN ARVELIG SYKDOM

prof. Dr. Svart stein HAE er en arvelig sykdom som oppstår med tilbakevendende anfall av hevelse (ødem) i ulike deler av kroppen. Diagnose stilles ved blodprøver etter undersøkelsen. Først måler vi nivået av komplement 4 (C4) i blodet. Hvis dette nivået er lavt, undersøker vi C1-hemmernivået og C1-hemmerfunksjonen. HAE begge deler kvinnesett hos begge mennene. Frekvensen for å overføre sykdommen til et barn til en person med denne sykdommen er 50%. Når HAE-pasienter får barn, bør de definitivt gjennomgå en screeningtest selv om barna deres ikke viser tegn på sykdommen. Det er anslått at det er 6-10 tusen HAE-pasienter i vårt land, i henhold til befolkningen.» han forklarte.

KAN FORÅRSAKE PLUTSIG PUSTING

Med angrep av plutselig og svært alvorlig hevelse (angioødem) i hender, ansikt, føtter, ben, kjønnsorganer, fordøyelsessystemet og luftveiene Denne sykdommen, som oppstår plutselig, forårsaker svært alvorlige magesmerter, kvalme og oppkast i form av kramper når den utvikler seg i fordøyelsessystemet. Det er mulig. Påpeker at pasienten kan bli ugjenkjennelig når sykdommen utvikler seg i ansiktet, sier prof. Dr. Gül Karakaya sa at plutselig ødem, spesielt i luftveiene og strupehodet, kan ha farlige konsekvenser og kan være dødelige for pasientene hvis de ikke griper inn riktig og raskt.

TANNING, TASTE MED ET TASTATUR OG TIL OG MED Å GÅ KAN VÆRE RISIKO.

prof. Dr. Alle typer traumer, press, skader, kirurgi, anestesi, infeksjon, angst, eksamensstress, infeksjon, hormonelle forandringer hos Karakaya HAE-pasienter nivåer, prevensjon eller til og med bruk av noen blodtrykksmedisiner kan utløse sykdommen, spesielt hos udiagnostiserte pasienter. advart:

Ulike inngrep i munn og tenner og kirurgiske inngrep forårsaker hevelse i strupehodet hos pasienter som er «udiagnostisert» eller som ikke har blitt diagnostisert og brukt forebyggende medisiner før prosedyren. I denne situasjonen, som ofte forveksles med allergier, utgjør det en livstruende risiko dersom pasienten ikke kan gripes inn i tide.

ANGREP 100 DAGER I ÅRET

HAE varierer mye, men begynner vanligvis i barndommen (område 0-20). Det forverres med økningen i hormoner med begynnelsen av puberteten og varer livet ut. Angrep varer i gjennomsnitt 2-5 dager. Dette viser at pasienter bruker 20-100 dager i året med anfall. Dette fører til alvorlig skole- og arbeidsdagstap og fravær. prof. Dr. Karakaya sa: "Frykt for døden svekker livskvaliteten til HAE-pasienter og forårsaker noen ganger til og med panikklidelser. For eksempel vil en pasient med et hovent ansikt ikke gå på jobb eller skole den dagen. Noen pasienter ser på dette som en mangel og er nølende med å gifte seg. Noen av dem er redde for å få barn på grunn av sin arv.» han sa.

ARVELIG ANGIOØDEM KAN KONTROLLES

Prof. Dr. Gül Karakaya viser at angrepene kan kontrolleres med C1-hemmerkonsentratet som skal gis til pasienten. «Det viktigste steget er å informere pasienten og deres pårørende i detalj om denne sykdommen. skal gjøres. Tilbakevendende angioødem og/eller magesmerter som ikke er ledsaget av urticaria, fortsetter siden barndommen; hevelse på steder som ansikt, munn, svelg, hender, armer, ben og kjønnsorganer; kvalme og oppkast; Det er veldig viktig å oppsøke en immunologi- og allergispesialist for plager som pustevansker og få utført de nødvendige testene." sa.

HAE I TALL

• Hos 1/3 av pasientene kan det være forutgående symptomer som kløe og rødhet i huden 1-24 timer før angrepet.
• Diagnose av sykdommen kan bli forsinket i 20 år i Tyrkia.
• Risikoen for død som følge av kvelning på grunn av ødem i strupehodet hos udiagnostiserte pasienter er 9 ganger høyere enn hos tidligere diagnostiserte pasienter.
• På grunn av forvirringen av abdominale angrep med blindtarmbetennelse, gjennomgår 1/3 av disse pasientene unødvendig abdominal kirurgi.
• 2 % av alt angioødem er arvelig angioødem.
• Hos 75 % av pasientene inntreffer det første anfallet før fylte 15 år, men det kan ikke komme tilbake som hos voksne.
• Allergisk angioødem utvikler seg i løpet av 12-24 timer og går over på kort tid, men HAE utvikler seg mye langsommere og restitusjonen kan ta 5-7 dager.